定义

儿童股骨头缺血性坏死是一种累及股骨头骨骺的骨软骨病。这种疾病在年被发现，由波士顿的Legg、法国的Calve和德国的儿童股骨头缺血性坏死分别进行了描述。它是一种真正的幼年型特发性股骨头骨骺缺血性坏死。

流行病学

发生率在全球范围内各不相同。发生频率可高达8-16:,，但报导的发生率差异极大。Perthes病好发于4-8岁的男孩(比例为4-5:1)，但也可能发生在2-12岁之间的任何时间。大约15%的病例为双侧的。

临床表现

典型表现为跛行，可能伴发或不伴发疼痛。髋关节活动范围可能减小，有10-20%发生在双侧。因此，评估时需加注意。

病因

Perthes病的根本原因尚不明确。许多病例被归为特发性的，无法寻找疾病发作的明确原因时。例外情况包括随后发生感染或直接创伤。对于特发性临床表现，有一定的家族遗传倾向，但具体机制尚不明确。有些相关特征已经被发现，包括骨骼成熟延迟、烦躁不安、注意力缺陷型临床表现，最后值得注意的一点是，与许多骨软骨病和骨突炎一样，Perthes病总是在有轻度内分泌失调时发生。应当特别注意身高-体量图异常的儿童。

病理

Perthes病实际上属于股骨头缺血性坏死病。有局部骨坏死，随后需要较长的治愈恢复期。

治疗

治疗的目标是使股骨头位于髋臼内从而维持其球面性，此外还要维持髋关节的适合性。保守方法是采用石膏固定或支架。“Spica”人字形石膏已经广泛应用多年，在愈合过程中(通常为1-2年)需要从腰部一直固定至脚趾。此类石膏固定对儿童整体发育的影响现在已经得到更好的理解，这种方法也不再像过去那样广泛应用。在重建手术和关节置换手术上取得的进展也使得全固定对幼儿而言不再是必须的。常用的重建手术有两类:重定髋关节股骨假体方位的手术，以及重定髋臼假体方位的手术。成年时置换损伤关节的能力是Perthes病患者长期生活质量的一个重要影响因素，这意味着可以在童年期采用侵袭性较小的治疗方法。