幼年类风湿关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为主要特点，并伴有全身多系统受累，如皮疹、肝脾和淋巴结肿大以及心脏、眼等病变，本病是儿童时期引起运动障碍和失明的重要原因。

（一）临床表现

根据起病后最初6个月的临床表现，可分为三型。

1.全身型发病以幼年者较多。弛张高热是本型的特点，体温每日波动于36℃-40℃。皮疹也是本型的典型症状，其特点为于高热时出现，体温下降时即消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，也可融合成片，多分布于四肢及躯干部。多数患儿有轻度肝脾及淋巴结肿大。部分患儿出现胸膜炎及心包炎。此型发病初期仅有关节疼痛，而以全身症状为突出表现。部分患儿在急性发病数月或数年后出现关节炎。约25%患儿最终转为慢性多发性关节炎。

2.多关节型发病以女孩多见，受累关节＞5个，多为对称性。不仅侵犯膝、腕、肘等大关节，也侵犯手指、足趾等小关节。少数患儿因颈椎关节受累而致颈部活动障碍。颞颌关节受累时可致张口困难和小领畸形。晚期可出现关节受累及股头破坏而致运动障碍。关节症状反复发作，最终发生关节强直变形，关节附近的肌肉萎缩。休息后再活动时关节僵硬(晨僵)是本型的特点。本型全身症状较轻，可以有低热、食欲不振、乏力和轻度肝脾、淋巴结肿大。分为2个亚型。

（1)类风湿因子阳性:女性年长儿多见，关节炎较重，50%患儿遗留关节畸形。

(2)类风湿因子阴性:关节症状较轻，约10%一15%发生关节强直变形。

3.少关节型以女性幼儿多见。受累关节＞4个。膝、踝或肘等大关节为好发部位，常为非对称性。约半数患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。部分患儿日后可发展为多发关节炎。

（二）实验室检查和其他检查

1.实验室检查多有贫血、白细胞增高(全身型最高可达50x/L以上)，并有核左移。血沉明显增快。类风湿因子仅见于多关节型类风湿因子阳性亚型。

2.X线检查早期关节腔增宽，邻近骨质疏松;后期关节腔变窄或消失。

（三）诊断要点

临床表现持续6周，在排除其他疾病后，可做出诊断。

（四）鉴别要点

1.以发热、皮疹及关节炎等全身症状为主者，应与感染(败血症、粟粒型肺结核、传染性单核细胞增多症)及恶性病(白血病、淋巴瘤和恶性网织红细胞增多症)等相鉴别。

2.以关节症状为主者，应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎以及其他结缔组织病合并关节炎相鉴别。

（五）治疗

1.一般治疗保证患儿适当休息和足够营养。不主张过多卧床休息，应鼓励患儿参加运动，采用医疗体育、理疗等以防止关节强直。为防止关节挛缩，可于入睡时采用夹板或支架固定受累关节于功能位，已有畸形者，可行矫形术。

2.药物治疗

(1)阿司匹林:用量及用法详见风湿热治疗，但疗程更长，维持量需持续服用半年以上或更久。但应警惕阿司匹林的毒性反应。

(2)其他非甾体类抗炎药物:奈普生、双氯芬酸(扶他林)、布洛芬。

(3)缓解病情抗风湿药物:如果应用上述药物效果不明.显及关节破坏严重者，可加用以下药物:

1)羟氯喹:每目5-7mg/kg，一次顿服。

2)柳氮磺嘧啶:每目50mg/kg，分次口服。

3.免疫抑制剂甲氨蝶吟，每次10-15mg/m2，每周1次口服，肌肉或静脉注射。用于病情较重者，可与非甾体类抗炎药物一起用。

4.糖皮质激素该药由于不良反应大，长期使用可致软骨破坏及股骨头无菌性坏死，故全身给药不作为常规。

泼尼松的应用指征为:

1)用阿司匹林或其他非甾体类药物不能控制的全身症状如高热，或合并心包炎和胸膜炎者，剂量为每目0.5-1mg/kg，待症状消失后逐渐减量至停药。

2)使用糖皮质激素治疗虹膜睫状体炎无效者，口服剂量为每日0.5-1mg/kg。

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