作者：吉士俊

作者单位：中国医院小儿外科，辽宁沈阳

该文发表于《临床小儿外科杂志》第3卷第3期

[关键词]骨炎；骨骺；股骨头

股骨头骨骺炎(Legg—Perthes病)又被称为股骨头缺血性坏死或股骨头无菌性坏死等。年，由Legg(美国)，Calve(法国)和Pethes(德国)三人同时分别报告此病，迄今已有八十余年历史。本病为自限性疾病，如消除对股骨头的压应力，可自然恢复，通常需2～3年时间，其发病率为1‰～3‰，男孩多于女孩。

1.1流行病学

有本病家族史的儿童发病率高，10％～20％有阳性家族史，但无明显的遗传规律，年龄集中在4～8岁。其发病地区差异较大，城市发病率高，种族间亦有差异。日本、欧洲中部国家发病率高，而中国、印度和黑人发病率低。

该病可能是全身骨胳系统发育紊乱的一种表现，大多数患儿骨骼发育落后1～3年，身高也低于正常儿，医院对57例患儿进行骨龄检测，有骨龄延迟者占86％。Wyne-Davis于年指出该病多发生于第3胎以后儿童，并多有胎位不正、臀位产、高龄产妇、家庭生活困难等因素。Rayner发现患儿生长激素对胰岛素的刺激反应低下，Burwell发现患儿体内生长介素(somatomedin)含量偏低，它是生长激素的调节因子，能介导生长激素促进软骨细胞吸收硫酸盐和蛋白质骨胶原合成。Neveloes年报告本病患儿血中IgG浓度明显升高，医院进行免疫球蛋白检测，亦发现IgG明显升高，目前虽然不能定为自身免疫性疾病，但可以认为其病程中存在免疫功能紊乱。

1.2病因

直至目前，本病病因仍不明，大多数学者认为与股骨头血运障碍有关。股骨头血运主要有三条：即关节囊外动脉网所发出的股骨颈升动脉、圆韧带动脉和干骺端动脉。股骨颈升动脉环绕股骨颈，在后、外、内侧，股骨颈升动脉发自关节囊外动脉网内侧；在前方股骨颈升动脉发自动脉网的外侧，4条股骨颈升动脉问吻合交通，但男孩其前方血管网稀疏。另一个原因是4～8岁儿童干骺端血运受骺板阻挡，同时圆韧带血供暂停，股骨头更多依赖于股骨颈升动脉供血。如果前方血管网阻塞，侧支代偿不足，就易发生股骨头缺血性坏死。从生物力学角度分析股骨头前外侧直立时承受压力最大。一旦出现血运障碍，易导致软骨下骨折。

血管损伤、血栓形成、血液粘度增加及动脉缺血等均可导致股骨头血运障碍。Green年通过股骨上端骨髓测压及造影研究，发现患侧骨髓内压呈高压状态。国内刘尚礼、马承宣亦有类似的研究结果报告。如果股骨近端骨内压增高，可导致关节囊静脉淤血性梗阻，进而造成股骨头骨骺内毛细血管梗阻，从而产生股骨头缺血性坏死。

髋关节是一个活动量大的负重关节，男孩好动，自我保护能力差，虽然本病不由损伤直接引发，但反复轻微损伤也可能是危险因素之一。

病理过程包括骨坏死、骨吸收、新骨形成以及股骨头塑形等系列病理变化，它揭示了Legg-Perthes病是多次缺血性坏死的结果，表现在同一病灶中既有骨坏死又有骨修复。其病理改变不同于其他骨坏死疾病，并且动物实验研究迄今未能做出类似的动物模型。

股骨头病理改变主要有两种：细胞密集和纤维软骨样骨质增生。受累的骨骺软骨出现不同的组织化学和超微结构的改变。同时患儿髋臼代谢加速，附加性生长加快，髋臼软骨变厚，三角软骨双隔室化。髂骨高度增加，并提前闭合。

2.1缺血性坏死期

一旦血运停止，显微镜下即可见到坏死的骨细胞。其细胞核缺失或回缩，并可见到空骨陷窝。软骨内骨化停止。缺血性坏死可导致关节滑膜炎和关节积液，关节滑膜充血水肿，导致关节内侧间隙增宽。

2.2血运再生期

血运再生使软骨内骨化重新开始。其过程由周边向中心过渡，成骨细胞和破骨细胞覆盖在缺血性坏死骨表面、新生骨在坏死骨表面沉积，导致骨密度增加。

2.3骨折期

在软骨下区骨吸收快于骨再生，股骨头丧失其稳定结构。过重负荷可导致骨小梁骨折，再生毛细血管闭塞，骨小梁发生两次缺血性坏死，骨小梁塌陷，股骨头密度再次增加。

2.4潜行替代期

坏死骨逐渐缓慢、不规则地吸收，并被纤维组织替代。组织化学检查发现纤维软骨出现Acidbiue染色强阳性，AcidSchiff染色弱阳性和苯胺蓝染色阳性。这标志着纤维组织内蛋白多糖含量增多，而结构性糖蛋白含量减低，并有不同粗细的胶原纤维。细胞密度区内蛋白多糖、糖蛋白和胶原含量减低。骺板外侧区不规则，且胶原纤维和蛋白多糖明显减少，出现大量脂肪组织。股骨头未覆盖区可突出髋臼，股骨头向外移位，这时需要进行治疗。

2.5重新骨化期

纤维组织的骨化是不规则的，并逐渐融合成一个更坚固的股骨头。潜行替代期和再骨化期对于股骨头的包容极为重要，被称为“生物塑形期”。

2.6愈合期

由于患儿具有生长潜力，股骨头愈合不仅仅依赖于其自身包容程度，同时也取决于骺板的生长。当纵行生长骺板损伤，可出现短髋畸形。但最终结构取决于愈合期开始的时间，如果年龄较小预后较好。

通常表现为跛行、患肢疼痛、肢体短缩，股四头肌萎缩和髋外展受限为其特点。

起病缓慢，病程较长，呈现患侧间歇性疼痛并向膝关节和大腿侧放射，随活动而加重，休息后缓解，部分患儿甚至无症状或仅有轻微症状。有时出现步态异常，走路跛行。查体表现为患髋轻度内收，微曲体位，在活动期，外展明显受限，内收肌痉挛，内旋也受限，但曲伸、内收活动良好，臀肌及大腿肌肉出现废用性萎缩。部分患儿肢体轻度短缩。

活动期之后，仅有跛行、肢体短缩、肌肉萎缩而无外展受限。

X线检查是诊断本病的重要依据，并可确定其病变时期与程度，也是决定治疗的重要依据。X线片应包括骨盆正面片和髋关节蛙式位或Loewenstein位片以了解股骨头病变的确切部位。X线表现分为四期。

4.1I期

即早期改变。包括股骨头骨骺核发育小，密度低，关节间隙增宽，以及滑膜炎导致软组织肿胀。髋臼与泪点间距增宽，骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称。

4.2Ⅱ期

可见股骨头密度增加，骨骺出现扁平，累及部分或全部骨化中心，骨纹理消失，干骺端增宽，有囊性变，骺板也增宽，股骨头骨骺软骨下方可见线样裂隙，这是病理骨折现象，有时在股骨头骨骺中央原缺血骨化中心周围有一层新骨包围，形成“头内头”征象。

4.3Ⅲ期

股骨头骨骺全部扁平或分裂成小块状；股骨头内密度增加和降低并存；干骺端变宽，股骨颈侧方有骨质疏松，轮廓不整齐。此期股骨头增大，并向外侧突出。

4.4IV期

股骨头骨骺逐渐生长、增厚，骨密度近似正常；大多数出现不同程度的变形，常出现股骨头变扁、增大、蕈状畸形、向外半脱位；干骺端变宽，呈广泛囊性变，颈短增宽，或形成髋内翻。大转子高位，形成巨髋症。

要重视早期发现、早期诊断、及时治疗，则预后良好。对出现髋关节疼痛、跛行、外展运动受限者，即应考虑本病。及时拍摄X线片，如无改变可做MRI检查。

5.1Catterall分型

Catterall年根据病理改变，结合X线片，将其分成四级，这对指导l临床治疗和估计预后均有指导意义。

当股骨头塌陷边扁达1/4为I级、累积1/2为Ⅱ级、累积3/4为Ⅲ级、若整个股骨头完全受累为Ⅳ级。这是比较简单而粗糙的分级。

I级：正位片显示骨骺轻度囊性变，骨骺不塌陷或轻微塌陷，无死骨，无软骨下骨折线，亦无干骺端变化，侧位片仅累及骨骺的前面部分。

Ⅱ级：正位片显示有中央致密椭圆形团块，其内外侧均有存活的骨片，以保持愈合时的骨骺高度。干骺端变化轻微，侧位片显示骨骺前方的侵袭范围增大，死骨碎片与后方的存活区之间有一V形透光区相隔。

Ⅲ级：只有骨骺后方和侧方的一小部分无死骨形成。早期可有“头内头”征象；后期有中央死骨形成并伴有内、外侧新生骨片，干骺端变化更广泛，股骨颈增宽。

Ⅳ级：正侧位片均显示整个骨骺受累并出现塌陷或碎裂。骺板与髋臼之间距减少，表示股骨头扁平，骨骺向前、后、侧方突出呈蕈状。

5.2Salter-Thompson分类

它依据股骨头外侧是否良好将其分为两类。如果股骨头外侧部分保存良好，股骨头可免受压力而使股骨头塌陷变形程度减轻，这类为A类，反之则为B类。

5.3X线测量指标

骨骺指数(epiphysealindex，EI)指股骨头骨骺高度与宽度之比，用来测量股骨头是否仍呈圆形。半径商数(radiusquotient，RQ)指受累股骨头半径与正常侧股骨头半径比，它可显示股骨头超出外缘程度。还有颈干角，关节转子间距(articlo-trochantericdistance，ATD)，Sharp角或髋臼指数以及臼头指数(acetabm-headindex，AHI)等。

突出指数(EX)为股骨头外缘到髋臼外缘距离与对侧股骨头直径比。Green认为EX大于20％预后不良。

Mose环标准(Mosecirclecriteria，MCC)用于测量愈合期股骨头圆形率及头臼比例。其方法是将标记有同心圆(圆距2mm)模板叠印X线片上，如股骨头外形与同心圆完全相符，愈合良好，若相差小于2mm结果中等，大于2mm结果差。

5.4磁共振(MRl)检查

是早期诊断的最有效的影像学检查方法，它对骨髓显示极为敏感，因此，非常适用于骨坏死检查。Pay认为骨髓暂时性水肿可能为本病的先兆之一。MRI能显示髋关节软骨和骨结构的形态特征，也能显示不同阶段的病理改变及其可能的结局。99mTcMDPSPECT定量检测可对股骨头血运分布状态做出判断。它适用于早期阶段。

5.5股骨头危象可以作为预后判断的参考指标

(1)Gage征：股骨头骨骺外侧有一小V形骨质疏松“碎片”；(2)干骺端病变范围增大；(3)髋臼外缘、骨骺外缘、骨骺外侧有斑点状硬化或钙化；(4)股骨头向外侧脱位，即变形股骨头凸出于外方；(5)骺板呈水平位，形成剪刀力，造成股骨头半脱位，这些改变标志预后不良。

6.1髋关节短暂性滑膜炎

是小儿常见病，发病较急，髋部疼痛，不敢持重，患肢呈假性延长，髋关节呈轻度活动受限。B超检查可见关节积液，滑膜水肿，X线改变仅出现骨盆倾斜，经短期治疗而愈。

6.2髋关节结核

病程长，有较明显的全身症状，持重困难，髋关节运动明显受限，Thomas征阳性，血沉快或全身结核中毒症状，X线片可以鉴别。

7.1治疗原则

本病为一自限性疾病，自然病程2~3年，待股骨头血运重建后病变可以自愈，这是治疗本病的基本出发点。因此，多年来提倡选用各种支具约数十种，防止股骨头持重受压、变扁或碎裂，期待自然恢复。Stulberg年报告应用不持重支具治疗88列，平均随访40年，复查至60岁显示股骨头为球型，X线片呈轻度骨关节炎而无临床症状。许多报告保守治疗可达到理想效果，有的优良率达84%。

利用患儿生物朔形的潜能，增加髋臼对股骨头的包容(containment)，可有效地限制在骨愈合期产生股骨头畸形，预防扁平髋的发生。其外展支具使之在外展40°～45°、内旋10°～15°位是获得良好包容最佳位置，如Newington\Toronto\Roherton等实现包容。

要充分理解小儿股骨头缺血性坏死不同于成人，它既有血运重建后病变的可复性，又有股骨头血运重建后较强的可朔性。充分掌握其病理演变规律，创造条件，等待恢复，防止畸形产生。因此，掌握不同的病理时期，选择不同的方法治疗，才能收到理想的效果。

7.2预后

掌握本病演变结果，主要是股骨头形态的变化，有可能出现圆形、椭圆形、马鞍形、巨髋、短髋畸形。因此Stulberg将愈合分为5类。

(1)髋关节完全恢复正常；

(2)股骨头呈球形，但合并巨髋、短髋或髋臼发育不良；

(3)非球型股骨头，未达到扁平程度，合并巨髋；

(4)扁平髋（coxaplana），髋臼发育不良或覆盖不良；

(5)头扁平不合并其他畸形。

Harring分析非手术病例治疗结果显示，只有维持头臼对称同心，预后才会良好。因此可分出两大类：一是头臼基本对称；另一类是头臼关系失调，以决定其治疗结果。

7.3保守治疗

适用于CatteralI、Ⅱ型者，特别是病程进展过程中，绝大多数患儿均应采用保守治疗。采用各种外展位不负重支具，外展内旋位行走支具，特别是要力争实现包容体位，定期随访，以指导治疗。

7.4骨盆股骨支撑装置(endoapparatusforhipjointrestoration)的临床应用

俄罗斯设计的骨盆股骨支撑装置治疗成人及小儿股骨头缺血坏死已多年，但至今未见到他们发表相关论文。

我院已应用该法治疗本病15例，对已去掉装置的10例病例做了观察。结果显示此法适用于I、Ⅱ期legg-perthes病患儿。手术置入该装置撑开髋关节，使股骨头避免了髋臼的压迫，有利于股骨头的修复，通常经1年时间恢复后，可去掉装置，显著缩短了病程，股骨头均可恢复到近似正常，特别对于好动、难以管理的小儿以及难以使用支具的小儿尤为适用。其缺点是需经过两次手术的痛苦。

7.5包容手术

这类手术宜在病变、畸形已经稳定后进行。应根据髋臼覆盖不良、臼头指数、股骨头扁平程度来选择。年龄大者应考虑Chiari手术或Pemberton髋臼成型术。

参考文献略