成人非创伤性股骨头坏死(Non-traumaticavascularfemoralheadnecrosis,N-AVFHN)是一种获得性缺血性病变,是以软骨下骨的微循环障碍导致骨坏死、微骨折而未得到修复为特点的进行性病变。据报道,全球共有AFHN患者约2~3千万人,据报道我国有5~8百万人。其中双侧坏死占总AVFHN的30~70%。无症状的AVFHN患者约60%进展为有症状、甚至头塌陷。如果不及时治疗,股骨头坏死导致高比例的患者继发严重的关节破坏。在美国约8~12%的AVFHN最终接受关节置换的终极治疗方案。
尽管发病率和患病率比原发性髋关节骨关节炎低(在欧洲发病率约0.01%)。但由于AVFHN多发生于青壮年,AVFHN在男性30-50岁(峰值年龄35岁)之间是最常见的(图1)。因此会严重影响这些青壮年(顶梁柱)的劳动能力及生活能力,对家庭及社会的造成的影响非常大。因此,正确认识,早期发现,早期诊断,根据疾病的阶段选择适当的治疗,对防治、延缓进展及降低致残率有非常重要的意义。
(AVFHN的年龄分布图)
本文基于文献[1~2],提供成人非创伤性股骨头坏死的诊治疗策略。(源于PubMed、Medline、EMBASE,Cochrane图书馆等数据库)。
病因和病理生理
AVFHN的发病原因和机理尚未完全清楚。其中,长期糖皮质激素治疗是最常见和最危险的因素。约10-30%的AVFHN由激素长期应用所致;另外,过量饮酒也被证明能增加非创伤性AVFHN的发生,且该风险有显著的剂量依赖性;吸烟也被证实是一个危险因素,但不像酒精滥用,其风险并无剂量效应关系。非创伤性股骨头坏死的危险因素包括激素治疗;饮酒和滥用;吸烟;血红蛋白病;镰状细胞性贫血;凝血功能障碍;骨髓增生性疾病;高雪氏病;白血病;化疗;电离辐射;妊娠;HIV感染;遗传易感性;II型胶原突变;乙醇代谢酶;减压病等。虽然N-AVFHN的病理生理机制尚未完全阐明,股骨头缺血的原因被认为是,独立的病因所致。血栓闭塞性血管内凝血或血管外压迫损害微循环,导致软骨下骨坏死、微骨折、塌陷是其发展的主要病理过程。
诊断
仔细的检查对发现早期患者非常重要,因为早期患者非特异性症状及X光检查无异常征象,很容易使诊断、治疗延误。病史、体格检查、影像检查结合对确立诊断非常重要。
病史和临床检查
患者经常主诉髋部不适,且有时与运动无关。可能与疾病的阶段有关,症状没有特异性。腹股沟部疼痛有时可放射到大腿、甚至膝关节。细致的询问关于潜在危险因素是至关重要的。是关节内、还是关节外因素所导致的症状必须进行鉴别(表1)。
短暂性骨髓水肿,多见于50~60岁的男性,可能与AFHN的症状相似,但它是一个自限性过程。部分女性妊娠最后三个月发生的髋部变化,应该被描述为AVFHN或短暂性骨髓水肿,目前仍在争论中。在临床检查中一定要注意由姿势异常、跛行或肢体短缩所引起的髋部疼痛。在进展性AFHN,髋关节的内旋,屈曲和外展受限与原发性髋关节骨关节炎并无明显差别,
影像诊断
影像学检查在诊断和确定建立AVFHN的病期发挥重要作用。除了X线平片和CT、磁共振成像和核素显像检测可发现早期变化。対疑似AFHN案例,按如下流程进行影像学检查(图2)。
除X光、CT、MRI外,核素骨扫描、单光子发射计算机断层扫描(SEPCT)也可用于早期AFHN的诊断。核素骨扫描跟MRI一样,骨扫描显现早期改变骨和骨髓的。虽然灵敏度高,但显像的特异性低,因此对病变的定位及程度无法准确估计。单光子发射计算机断层扫描(SPECT)较骨扫描在空间分辨率和断层成像方面改进了早期检查方式。它具有比平面骨扫描的较高的敏感性,但比MRI敏感性和特异性较低。
股骨头坏死的分期
有许多AVFHN分期,其中Ficat分期是最早应用的,后经改良,现在改良的Ficat分期(表2)是比较常用的AVFHN;另外,国际骨循环学会创立的ARCO分期也是最常用的分期之一(表3),尤其在欧洲应用最多。
治疗
AVFHN如果不及时治疗,股骨头软骨下骨折在2~3年发生,然后就不太适合保髋治疗。病变分期、坏死程度和坏死部位是预测关节塌陷和治疗成功重要的重要因素。在确诊断时,如果年龄小于40岁,有疼痛、且风险因素持续存在,则疾病必然进展。完全愈合只是早期患者的一个现实目标。对进展性患者,一切措施的目的只是延缓髋关节机械力学失败和假体植入时间而已。
N-AVFHN保守、手术治疗方案及其疗效证据级别见下表(表4)。
保守治疗
保守治疗包括理疗、药物治疗、高压氧治疗、电刺激、体外冲击波治疗、负重限制等。
1、限制负重:降低负重的目的是为了促进股骨头自身的再生过程和阻止疾病的进展。但Mont等人[2]在一项meta分析中发现,限制负重治疗的患者有75%的症状和放射学在34个月内恶化。由此可见,负重减少的治疗似乎不适合作为单一手段治疗。
2、药物治疗
(1)血管扩张剂:前列腺素类似物被认为可以影响血运重建。在AVFHN的早期阶段(ARCOI~II期)可以减轻疼痛并导致骨髓水肿的减少。
(2)双膦酸盐类药物:阿仑膦酸钠可减轻早期AVFHN的疼痛,并对影像学进展的有延迟作用。但所有这些研究都是短期随访的结果,其作用尚没有最终的结论。
(3)抗凝药和他汀类药物:虽然有人已用抗凝药和降脂药治疗AVFHN,但目前还没有能改善疾病进展和缓解疼痛的可靠证据。鉴于它们不小的副作用,这些物质暂不应该用来治疗AVFHN。
手术治疗
(一)保髋手术
保髋手术主要在ARCO分期的I和II期(早期),但也可以在III期进行,根据坏死程度和部位。Liebermann等人[3]进行了一项Meta分析,比较了各种保头手术对坏死程度及疾病进展的影响,结果发现没有哪一种保髋手术方法有绝对优势,是优于其它方法的。
1、髓芯减压术
髓芯减压在AVFHN的早期阶段是最常用的外科治疗技。的目是与降低股骨头内压,从而缓解疼痛,改善血流,利于坏死区再生。髓芯减压是一种很有效的治疗选择,特别是在早期阶段ARCOI和II。对ARCO分期III的患者,髓芯减压会短期缓解疼痛,但反而会加速进展,预后比II期要差。近年来,髓芯减压+干细胞治疗已成为AVFHN保髋治疗的热点。
2、截骨矫形术
有不同的二、三维截骨矫形术用于AVFHN。所有的技术要点是使股骨头坏死部分旋转离开负重区、远离轴向应力。但截骨矫形治疗不是常规干预措施,因为该术式技术要求高;有较高的并发症发;另外,要考虑到将来如进行关节置换时,旋转截骨所造成的假体植入困难问题。
3、骨移植
去除坏死组质,自体骨块(通常是皮质骨,如腓骨)移植进股骨头进行保头。大量文献报道了带血管蒂或非血管蒂的自体骨移植,但结果差别很大。使用骨生长因子(BMP)与非血管蒂骨移植结合、干细胞移植等有少量文献报道令人鼓舞的结果[5-6],但目前还不是主流的标准保头方案。带蒂腓骨移植图。
(髓芯减压+干细胞移植)
4、关节置换
关节置换术(TKA),适合ARCO分期III和IV期的进展患者及预计髋关节的预后不良的终末期患者(危险因素、基础疾病、骨缺损面积大,活动量大)。一项系统评价显示,AVFHN的人工髋关节置换术与那些用于治疗原发性髋关节骨关节炎的6年生存率均为95~97%。然而,生存和翻修率似乎取决于病人的年龄和AVFHN的病因。对年轻患者,TKA尽量保持骨量,但目前资料尚不支持对AVFHN植入短柄的TKA。
结论
成人非创伤性股骨头坏死是多因素的起源的局部破坏性疾病。如果不及时治疗,可能会导致在未来几年严重的关节破坏和发展性髋关节骨关节炎。虽然N-AVFHN的成因机制尚未完全明了,但某些危险因素是已知的与股骨头坏死的发生率增加有关。N-AVFHN常常影响活动量大的青壮年。因此强调早期诊断和相应治疗,以保留尽可能多的关节功能。在早期阶段,患者的症状常常是非特异性,拍片往往没有发现异常,及时体格检查和追问危险因素,仔细评估尤为重要。MRI检查应包括对侧髋关节(无症状)。ARCO分期I、II期首选保髋,I期有可能完全恢复。但对II期的保髋治疗通常不过延缓进展而已,很难痊愈。III、IV期代表髋关节的力学功能失败。各保守治疗措施的疗效在文献中争议较大。保髋手术对ARCOI和II的效果要优于保守治疗。TKA是晚期N-AVFHN的唯一可行的治疗选择。
主要参考文献
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