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非创伤性股骨头坏死(ONFH)常见于50岁以下的成年人，容易导致股骨头塌陷和随后的髋关节炎。随着皮质类固醇在白血病其他骨髓性疾病的治疗中越来越多地使用，ONFH正变得越来越普遍。本文就ONFH的发病机制、分类、分期和治疗等方面的最新研究进展作一综述。年，法国解剖学家和病理学家让·克鲁韦利耶(JeanCruveilhier)将ONFH描述为髋关节创伤的晚期并发症。他推测血管损伤是股骨头坏死的病因。在20世纪初和中期，各种非创伤性因素被确定为诱发或参与其发展的因素。这种疾病被称为股骨头缺血坏死或无菌性坏死。年，循环骨病研究协会(ARCO)命名和分期委员会同意使用“骨坏死”作为股骨头坏死性病变的统一术语。致病原年，在潜水员中发现了骨坏死病变，被称为“凯森病”，后来又被称为“失压性骨坏死”。20世纪60年代，人们认识到镰状细胞病患者也会出现骨坏死。正如钱德勒所说的“髋部冠状动脉疾病”，栓塞似乎在血红蛋白病和失压性骨坏死患者的ONFH的发展中起着核心作用。年，报告了使用皮质类固醇后的第一例ONFH。到20世纪70年代，人们知道过度饮酒会导致ONFH的发病率增加。在20世纪70年代和80年代，又报告了盆腔放射治疗后的ONFH。在过去的三十年中，血栓形成、纤溶功能低下和血管生成减少被发现与ONFH的发病有关。虽然ONFH的发病机制尚不明确，但有三个基本共识：①血流受限引起的局部缺血是除辐射诱导的骨坏死外ONFH发病的最终共同途径。②酒精或类固醇相关的ONFH不是栓塞性梗死。它是一种骨内腔室综合征。③该病有多因素的病因，包括遗传倾向和暴露于危险因素。在大多数ONFH患者中，遗传和非遗传危险因素在发病机制中相互作用并共同发挥作用。遗传倾向解释了为什么只有一些类固醇使用者和酗酒者会得这种病，而其他人不会。遗传因素与高凝、低纤溶或低血管生成有关。蛋白C和蛋白S缺乏、因子VLeiden或凝血酶原A基因突变、抗磷脂抗体的存在以及亚甲基四氢叶酸还原酶活性降低与高凝状态有关。已知内皮型一氧化氮合酶基因和血管内皮生长因子基因多态性会损害血管生成，并与ONFH相关。皮质类固醇和酒精的过度使用是ONFH的危险因素。此外，吸烟、系统性红斑狼疮、气压障碍、盆腔放射治疗、白血病、非甾体类化疗药物、镰状细胞疾病、高谢病、人类免疫缺陷病毒感染和胰腺炎已被认为是ONFH的危险因素或相关条件。年，ARCO制定了皮质类固醇相关和酒精相关ONFH的分类方案，通过德尔菲调查对ONFH的临床研究进行标准化。皮质类固醇相关ONFH的ARCO分类标准包括以下内容:1)患者应在3个月内有皮质类固醇使用史2g泼尼松龙或其等效物；2)骨坏死应在使用皮质类固醇后2年内诊断，3)患者除皮质类固醇外不应有其他危险因素。酒精相关性ONFH的标准包括以下内容:1)患者应具有纯乙醇摄入mL/周(g/周，任何类型的酒精饮料)超过6个月的病史；2)ONFH应在摄入该剂量酒精后1年内诊断；3)患者不应有酗酒以外的其他危险因素。ARCO建议在ONFH的研究中使用这些标准

发病机理

栓塞在血红蛋白病、血管阻塞和随后的ONFH中起着核心作用。然而，酒精和糖皮质激素相关的ONFH不是栓塞性梗死。年，ARCO工作组开发了一个合理的模型来解释非创伤性ONFH的致病机理。皮质类固醇和酒精促进间充质干细胞向脂肪细胞分化。它们还通过增加细胞内脂肪合成诱导脂肪细胞肥大。骨髓脂肪细胞数量和体积的增加导致股骨近端骨内高压。静脉窦因骨内高压而受压，发生血管内凝血。然后，动脉血流受阻，股骨头出现缺血。皮质类固醇和酒精相关ONFH是由缺血性级联引起的股骨头内腔室综合征:1)骨髓脂肪细胞增生;2)intra-osseous高血压;3)血管压迫和血管内凝血;4)血流受损;5)骨髓坏死和骨细胞死亡;6)坏死区周围的纤维血管修复过程和坏死骨髓的皂化作用。一旦这个修复带形成，损伤就是不可逆转的。因此，坏死骨周围包裹纤维血管修复组织的存在是确诊ONFH的组织学标准。坏死的骨头变得皂化，机械功能变弱。因此，应力性骨折发生在坏死的骨头，接着是股骨头塌陷和随后的髋关节关节炎。缺血性病变并不总是进展为不可逆转的骨坏死。缺血性病变是否进展为骨坏死取决于血管灌注的恢复程度和死骨被新骨缓慢替代的程度。高凝、低纤溶或低血管生成的遗传易感性在血管灌注的恢复中起重要作用(图1)。

演化

ONFH的第一个ARCO分期于年建立，年，ARCO修订了分期系统。第一种方法将骨髓坏死定义为0期(无修复过程的骨髓坏死，磁共振成像(MRI)无低信号带)。在修改后的系统中，删除了0期(无修复过程的骨髓坏死，MRI上没有低信号带)，根据头颅凹陷的深度(2mm)将III期分为早期(IIIA)和晚期(IIIB)，并且没有纳入位置/大小的细分(表1)。

坏死区大小/位置及自然病程

坏死的大小/位置预示着股骨头的进一步塌陷，是治疗股骨头坏死的主要决定因素。已经开发了各种分类系统来标记坏死的大小/位置。目前广泛使用的分类法有三种：Steinberg分类法、日本调查委员会(JIC)分类法和改良Kerbul分类法。Steinberg系统将受累程度分为3个亚组：轻度(关节表面或头部受累15%)、中度(15-30%)和重度(30%)(图2)。JIC分类基于股骨头冠状中轴位T1加权磁共振(MR)图像。JIC分型：A型病变负重部分的内侧1/3，B型病变负重部分的内侧2/3，C1型病变负重部分的内侧2/3，但不向髋臼边缘延伸，C2型病变向外侧延伸至髋臼边缘。崩溃的患病率在A型10%，B型40%，C1型80%，C2型90%(图3)。

年，Kerbul等人开发了一种方法，通过测量正位和侧位X线片上坏死部分的弧度，然后计算这两个角度的总和，来量化坏死的程度。年，Ha等人对该方法进行了改进，测量了冠状面和矢状面中段MR图像上的坏死弧(图4)。将坏死病灶分为3类：小病灶(联合坏死角°)、中型病灶(联合坏死角°~°)和大病灶(联合坏死角°)。合并坏死角与股骨头塌陷的风险有很强的相关性。无一例小病灶塌陷，大病灶全部塌陷，而50%的中型病灶在诊断为ONFH后3年内塌陷。

关于哪种方法最可靠、最有效，目前还没有达成一致意见。应建立统一的坏死灶大小/部位分类系统。

治疗

塌陷的风险取决于坏死部分的大小/位置。即使没有任何内科或外科治疗，小病灶也很少发生塌陷，而大病灶大多是进展性的。坏死部分的范围在缺血发作时确定。一旦ONFH发生，无论疾病进展如何，病灶的大小都不会增大。因此，在治疗ONFH之前应该评估坏死部分的大小，任何治疗都不应该在小的病灶中进行。根据坏死的大小，慎重考虑不同的自然病程，确定某种治疗方法的疗效。

药物治疗

到目前为止，包括依诺肝素、他汀类、双膦酸盐、伊洛前列素和乙酰水杨酸在内的各种药物已被尝试来延缓或逆转疾病的进展。然而，它们都没有被高水平的证据证明是有效的，而且大多数都有不良反应。因此，不推荐药物预防或治疗。

髓心减压术(CD)伴骨髓抽吸液浓缩术(BMAC)

CD已被用于早期(塌陷前)股骨头坏死，假设它能防止股骨头塌陷，并有望逆转疾病进展。然而，CD的结果并不一致，CD的有效性受到质疑。最近，在传统CD的基础上加用BMAC注射，以改善效果。虽然早期的研究已经支持了额外细胞疗法的有效性，但后来的研究报告表明，CD合并BMAC和单纯CD的结果没有差异。CD和BMAC治疗均有较高的大病灶进展率，BMAC是否有效是一个有争议的问题，需要进一步研究。

截骨术

各种股骨近端截骨术被引入以保留骨质坏死的髋关节。这些治疗将坏死部分从承重穹顶移至非承重区域。其中，经粗隆弯曲内翻截骨术(TCVO)和经粗隆旋转截骨术(TRO)主要在日本和韩国进行。年，Lee等人比较了91个TRO和65个TCVO的结果。在他们的比较中，TCVO在手术时间、血流量、术后塌陷、骨关节炎改变(20%vs.37.4%)和THA转换率(10.8%vs.16.5%)方面优于TRO。因此，他们推荐TCVO而不是TRO。在选择截骨术式时，应考虑患者年龄(40岁)、体重指数(24kg/m2)、疾病分期(ARCO分期3A或3B)、坏死部位(中等大小病变。

带血管蒂骨移植

带血管腓骨移植最早由Judet等人在年描述，随后由Urbaniak等人和Yoo等人推广。1带血管蒂旋髂动脉髂骨移植一直受到青睐，因为髂骨位于股骨头附近，且该过程不需要显微外科吻合。然而，带血管蒂骨移植因技术困难和供区并发症而受到诟病。目前，这些方案只在世界上少数几个中心进行。

重修的关节成形术

半表面置换术和全表面置换术曾被认为是年轻ONFH患者全髋关节置换术的替代方案。然而，由于与金属承载相关的并发症和假体周围股骨颈骨折的风险，半表面置换术已被放弃，完全表面置换术很少进行。

THA使用高交联聚乙烯衬垫

高交联聚乙烯提高了耐磨性能，迅速取代了传统聚乙烯。在制造过程中的电离辐射增加了交联的数量，从而减少了聚乙烯的磨损。目前的交联技术使用伽马射线代替电子束辐照和随后的聚乙烯退火或重熔。高度交联的聚乙烯衬垫可以与钴铬或陶瓷股骨头连接。有短期随访研究表明，高度交联聚乙烯衬垫在ONFH患者中的临床和放射学结果是不错的，但长期结果仍不清楚。随着时间的推移，人们对这些衬里破裂的风险感到担忧。为防止断裂，建议衬里的最小厚度应大于6毫米。

使用陶对陶（CoC)轴承的THA

CoC轴承在各种轴承中磨损率最低，然而有一些并发症与使用CoC轴承相关。在使用这些轴承后，陶瓷部件的断裂和吱吱声的出现值得