（一）髋关节发育不良继发骨关节炎。多见于女性，关节疼痛及行走乏力、跛行，MRI的T1WI显示股骨软骨下骨低信号。部分学者将其诊断为ONFH，此为概念模糊。鉴别不难，通过双髋正位及蛙式位X线片显示的髋臼发育浅、股骨头包含不良即可鉴别。
（二）强直性脊柱炎累及双髋。多见于青少年男性，双髋关节间隙变窄，但股骨头仍呈圆形。此类患者常有应用激素治疗史，即使伴有股骨头坏死，也不易发生股骨头塌陷。实验室检查HLA-B27多常阳性，X线片出现骶髂关节变窄或消失以及脊柱强直易与ONFH的鉴别。
（三）类风湿关节炎。多见于中青年女性，首先发生关节间隙变窄，继而出现股骨头变形、增生。类风湿因子多为阳性，常伴有腕关节、肘关节、手指变形及功能障碍，因此鉴别不难。
上述三种病变均为关节软骨病变，而ONFH为骨病变，因此在病变在早中期的临床症状、X线片及MRI等影像学改变均有明显差异。前者出现关节间隙变窄，而后者在股骨头塌陷晚期才会发生关节间隙变窄。因此只要明确概念，不难进行鉴别诊断。
